Боковой амиотрофический склероз

Болезнь двигательных нейронов, называемая также боковым амиотрофическим склерозом. При заболевании развивается поражение и вырождение нервов, приводящих мышцы. Эти нервы идут от головного мозга через спинной мозг и продолжаются вплоть до мышц. Болезнь может проявляться в разных формах в зависимости от того какая группа нервов подвергается поражению.

Каковы симптомы болезни двигательных нейронов?

В первую очередь симптомы болезни двигательных нейронов зависят от того какая группа нервов пострадала. Мышцы, к которым подсоединяются пораженные нервы, теряют массу и вырождаются. Часто возникают судороги. Могут возникнуть непроизвольные подергивания и сокращения мышц. Стоит учитывать, что у многих людей подергивания и сокращения мышц в покое возможны и без наличия заболевания, особенно если это икроножные мышцы.

Расстройство, как правило, возникает в одной конечности. Пациент замечает, что она становится с течением времени все слабее. Обычно нет онемения или боли, только судороги. По мере прогрессирования слабости мышц они начинают сжиматься.

Если основное поражение боковым амиотрофическим склерозом происходит в спинном мозге, человек отмечает скованность движений. Отмечается скованность и неловкость ног, при поражении нервов руки возникает слабость и атрофия мышц руки. Если процесс протекает в нервах мышц, отвечающих за глотание и речь, человек начинает говорить невнятно и появляется удушье при глотании пищи.

Частота возникновения амиотрофического бокового склероза

Каждый год в нашей стране этим заболеванием заболевает 40-50 человек. Возраст, в котором появляется боковой амиотрофический склероз колеблется от 45 до 55 лет, в молодом возрасте болезнь не появляется.

Средняя продолжительность жизни у заболевших амиотрофическим боковым склерозом составляет 2-4 года. В редких случаях люди выживают дольше.

Диагностика амиотрофического бокового склероза

Диагноз ставит врач-невролог. Определяющими факторами для постановки диагноза амиотрофического бокового склероза являются анамнез и физические исследования. Невролог, как правило, назначает дополнительные исследования такие как: анализы крови, электрические исследования нервов и мышц, в некоторых случаях сканирование спинного мозга. Важным исследованием для диагностики является наблюдение за прогрессированием болезни. Поэтому нельзя с уверенностью поставить диагноз в начале заболевания. Невролог, как правило, обследует пациента с периодичностью в несколько недель или месяцев.

Что вызывает болезнь двигательных нейронов?

В 5 процентах случаев возникновение заболевания вызывает наследственность. Приблизительно 60 различных нарушений генотипа могут вызвать возникновение болезни. У 90 процентов пациентов причина возникновения болезни двигательных нейронов неизвестна. Несмотря на то, что процент наследственного возникновения заболевания очень мал, именно он указывает на возможные причины возникновения болезни. У многих больных наследственной формой болезни есть генные мутации в оборонных системах организма. Образующиеся вследствие этого свободные радикалы могут атаковать и уничтожать нервные клетки. Эта информация дала полезные понятия о возможных методах лечения. Разрабатываются препараты способные воздействовать на свободные радикалы и тем самым лечить болезнь и замедлить ее прогрессирование.

На что влияет болезнь двигательных нейронов?

Мобильность.

Постепенно конечности человека слабеют и возникают трудности при ходьбе. Слабость вызывает трудности при самообслуживании. И постепенно пациент оказывается прикованным к кровати.

Речь и глотание пищи.

При поражении нервов ответственных за эти функции возникает невнятность речи, и трудности при употреблении пищи связанные с глотанием. Последняя проблема возникает практически у всех больных на поздних стадиях заболевания.

Дыхание.

Поражение, достигшее нервов, отвечающих за дыхательную функцию, вызывает одышку и развитие инфекционных заболеваний легких.

Это те факторы, на которые влияет болезнь двигательных нейронов в организме больного человека.

Лечение бокового амиотрофического склероза

В настоящий момент не существует никакого эффективного лечения заболевания. Препарат «Рилузол» лишь слегка уменьшает прогрессирование болезни. Поэтому в большинстве случаев он не применяется.

Основным лечением амиотрофического бокового склероза является лишь корректировка проявлений болезни.

Судороги купируются приемом витамина Е, противосудорожными препаратами и хинином.

Физиотерапия и трудотерапия бывают очень полезны. Для обеспечения мобильности используются трости, костыли, инвалидные коляски.

Расстройства глотания корректируются составлением специальной программы питания. При выраженном симптоме устанавливается специальная питательная трубка, вводимая через ротовую или носовую полость. При заметной потере массы тела необходима консультация с диетологом.

Затруднения дыхания также требует пристального внимания со стороны лечащего врача. Физиотерапия и соответствующие спальные позиции, способствующие очистке легких от экссудата. Очень редко применяются специальные дыхательные аппараты, устанавливаемые в спальне. Применение их спорно, так как пациенты зачастую попадают в зависимость от дыхательной машины. Иногда это приводит к неадекватному продлению болезни. Пациент и родные должны четко осознавать, что запущенная однажды дыхательная машина должна будет когда-то остановлена.

Каковы перспективы в лечении болезни двигательных нейронов?

Открытие генов, отвечающих за возникновение болезни, открывает перспективные направления в лечении заболевания. Понимание функции этих генов позволит со временем остановить развитие и возникновение заболевания. Разработка такого лекарства как "Рилузол", имеющего действие на всех пациентов, несмотря на весьма скромные результаты лечения с помощью него, позволит в будущем создать более эффективные и мощные препараты способные лечить заболевание.

Статья прочитана 1050 раз(a).
 
Еще из этой рубрики: