Билиарный цирроз печени — симптомы, лечение и прогноз для жизни

cirrizСреди патологий печеночной ткани в последнее время на первый план выходят различные дистрофические процессы, при которых наблюдается массовая гибель гепатоцитов и их замещение фиброзной соединительной тканью. Существует классификация подобных состояний. Наиболее часто встречается первичный билиарный цирроз печени, который может развиваться вне зависимости от влияния внешних факторов риска. Таким образом, можно с уверенностью говорить о том, что заболеть билиарным циррозом печени в первичной форме может абсолютно любой человек.

По своей сути заболевание является хронической деструкцией с прогрессирующими свойствами. Основной провоцирующий фактор — нарушения аутоиммунного характера, повышение агрессивности иммунитета по отношению к тканям тела. В начале процесса наблюдается иммунная аллергическая реакция, на фоне которой возникает воспаление с отеком и деформацией слизистой оболочки внутри печеночных протоков. Следствием этого становится массированный внутрипеченочный застой желчи.

Пациент длительное время может не подозревать о том, что у него развивается первичный билиарный цирроз печени, поскольку клиническая картина на ранней стадии стерта и может маскироваться под астению, переутомление, диспепсию и атонические колиты. В боле позднем периоде могут возникать сосудистые звездочки на код же тела, кожный зуд, пожелтение склер глаз.

Причины и риск развития билиарного цирроза

Достоверные причины этой патологии в настоящее время науке не известны. Риск развития билиарного цирроза выше у представительниц прекрасного пола. Мужчины заболевают примерно в 2 раза реже. Наиболее подвержены патологии лица в возрасте старше 40-ка лет. На первый план в диагностике выходит изучение степени разрушения внутрипеченочных желчных протоков, находящихся между долями печени. Именно эти сегменты чаще всего поражаются при первичной форме билиарного цирроза печени.

Активно изучаются ревматоидные и системные причины развития билиарного цирроза печени, которые предполагают наличие предрасположенности у следующих групп лиц:

  • длительно и часто болеющие острыми респираторными вирусными и бактериальными инфекциями;
  • пациенты с хроническими кандидозами и снижением иммунологического статуса;
  • имеющие в семейном анамнезе подобные случаи заболеваний;
  • страдающие от артритов и артрозов неясной и неутонченной этиологии.

Риск развития билиарного цирроза выше у лиц с системной красной волчанкой, патологией поджелудочной и щитовидной железы. У детей следует внимательно относиться ко всем случаям проявления васкулитов и периартериитов.

Также рассматриваются и прорабатываются теории влияния бактерий, вирусов, некоторых гормонов, которые способны запускать цепную реакцию воспаления в различных тканях. Известны случаи развития билиарного цирроза после вакцинации, которая проводилась с нарушением правил данной медицинской манипуляции. Обычно это — недавно перенесенные вирусные инфекции, повышенная температура тела на момент вакцинации, наличие аллергических реакций на куриный белок.

По каким стадиям развивается билиарный цирроз печени?

Классификация состояний печеночной паренхимы имеет важно диагностическое значение. В зависимости от стадии билиарного цирроза печения назначается адекватная компенсаторная и восстановительная терапия. Стадии определяются согласно гистологическим изменениям, которые происходят в отношении гепатоцитов.

Выделяется 4 основные стадии билиарного цирроза в первичной форме:

  • начальный процесс хронического холангита (воспаления протоков) без гнойного содержимого (дуктальная стадия);
  • дуктуллярная фаза характеризуется формированием спаечных образований на основе фибриновых плотных волокон и сужением просвета протока;
  • далее следует процесс тотального фиброза с полным отсутствие свободного просвета протока и его пролиферацией (спаиванием);
  • собственно цирроз с распадом гепатоцитов развивается на финальной 4-ой стадии.

Начальная фаза развития заболевания характеризуется активной воспалительной реакцией, которая может вызывать ухудшение состояния человека, повышение температуры тела, возникновением тупого болевого синдрома в правом подреберье. Уменьшение просвета протока происходит за счет инфильтрации слизистой оболочки, в которой в большом количестве скапливаются лимфоциты и лейкоциты.

На следующей фаза сокращается отделение желчи, и она застаивается в паренхиме, провоцируя очаги дистрофии. Снижение функции печени при этом не заметно и не оказывает существенного влияния на состояние человека.

Затормозить развитие данного процесса можно на первой и второй стадии. При всех последующих фазах развития патологии обратный процесс восстановления уже не возможен. Поэтому на первый план выходит важность диагностики холангитов на ранних стадиях.

Диагностика и характерные симптомы билиарного цирроза

Ранняя диагностика билиарного цирроза печени достаточно проста и может основываться на результатах биохимического исследования крови. Назначается определение печеночных проб Ast и Alt, наблюдается агрессивность щелочной фосфатазы и резкое увеличение концентрации пигментов и кислот желчного происхождения. Повышен уровень билирубина, количественные показатели меди и феррума. Может определяться гиперлипидемия и типичное резкое повышение уровня холестерина на фоне изменения титра антител, направленных против митохондрий гепатоцитов. Для подтверждения диагноза проводится биопсия тканей с изучением их гистологической структуры.

Характерные симптомы билиарного цирроза печени появляются лишь на финальной стадии. Ранее никаких типичных признаков, указывающих на неблагополучие, не наблюдается. Человек продолжает вести привычный образ жизни, изредка обращая внимание на необъяснимый кожный зуд, тошноту, легкие тупые боли в правом подреберье.

Примерно в половине диагностируемых случаев заболевание отличается медленным прогрессированием и полным отсутствием симптомов на протяжении всей жизни человека.

Наиболее характерный симптом билиарного цирроза печени — это кожный зуд, который может стать предвестников желтизны кожи и склер глаз. Как правило, эти два признака следуют один за другим с интервалом в 3 — 6 месяцев. Поэтому рекомендуется при появлении зуда с необъяснимой природой всегда настаивать на проведении биохимического анализа крови с определением печеночных проб. дерматолог в этом случае вряд ли сможет помочь. А вот устранение чрезмерного содержания желчных кислот в крови способствует моментальному устранению кожного зуда.

При осмотре выявляется легкая болезненность в проекции желчного пузыря, печь слегка увеличена, но на начальных стадиях не выступает за край реберной дуги. На второй стадии возможно резкое увеличение печени на 2 — 3 пальца ниже реберной дуги. А на финальной стадии билиарного первичного цирроза печени она практически не прощупывается, уменьшаясь в размерах.

При осмотре кожных покровов видны так называемые «печеночные знаки»: сосудистые звездочки, ксантомы, эритема пальмарного характера. Пальцы могут утолщаться в области последних фаланг. Этот симптом называется «барабанные палочки».

Повышение температуры тела до субфебрильных цифр, слабость, мышечные боли, головокружение появляются на стадии выраженного холестаза. начинается снижение массы тела на 10 — 15 % ежемесячно. Тотальная кахексия (истощение) наступает на четвертой, финальной стадии цирроза печени. При этом наблюдается тотальный остеопороз, множественные переломы костей, асцит, портальная гипертензия, выделение крови из пищевода за счет расширения вен пищевода. Постоянно присутствует диарея с так называемым «жирным стулом» — каловые массы блестящие, светлые.

Лечение билиарного цирроза и прогноз для жизни больного

Прогноз для жизни больного билиарным циррозом печени может зависеть от стадии обнаружения патологии, скорости прогрессирования патологических изменений и клинической картины. Если симптомы отсутствуют, то средняя продолжительность жизни зачастую превышает 25 лет с момента диагностирования. Однако, если симптомы проявляются достаточно активно, то спустя 5 — 6 лет возникает хроническая печеночная недостаточность, расширение вен пищевода, постоянные кровотечения и как следствие, гибель больного. Правильно проводимое своевременное лечение билиарного цирроза печени позволяет значительно замедлить развитие патологических изменений. Такие пациенты имеют шанс дожить до глубокой старости.

В основе терапии лежит подавление агрессивных иммунных реакций, для этого необходимы иммуносупрессоры и антибиотики. Также используются препараты, которые устраняют риск формирования фибриновых волокон.

Назначается лечебное питание с большим количеством белка и ограничением употребления в пищу жиров животного происхождения. Подсолнечное масло желательно заменить оливковыми видами этого продукта. Полный отказ от алкоголя и курения.

при выраженных клинических симптомах лечение билиарного цирроза печени предполагает использование глюкокортикостероидов. Это может быть «Преднизолон», «Будезонид», «Гидрокортизон». Из цистостатиков наибольшей эффективностью обладает «Метотрексат», который останавливает не только воспалительные реакции, но и пролиферацию желчных протоков. «Урсодиол», «Колхицин» и другие подобные препараты исключают кожный зуд и интоксикацию желчными кислотами.

Отличный эффект дают такие препараты, как «Эссенциале форте», «Карсил», «Эсливер» — все они обладают способностью замещения гепатоцитов и их активного восстановления. Прием рекомендуется практически постоянный.  При застоях желчи можно порекомендовать «Хофитол» или «Аллохол». Показана витаминная терапия, прием растительных комплексов на основе расторопши пятнистой, овса и других средств.

В тяжелых случаях показана трансплантация печени, однако риск повторного развития заболевания после операции в течение 5 лет составляет более 30 %.

Статья прочитана 1129 раз(a).
 
Еще из этой рубрики: